Причины, симптомы и лечение агенезии почки

Аплазия, или агенезия – это состояние, при котором полностью отсутствует тот или иной орган. Агенезия почки является пороком развития, формирующимся еще на ранних стадиях эмбриогенеза. Врожденная единственная почка часто сочетается с другими заболеваниями мочеполовой сферы и становится основой различных серьезных проблем со здоровьем.

Причины

плодПо статистике, агенезия почек встречается у 1 ребенка из 1000. Точную причину этой болезни выяснить довольно сложно. Однозначно известно, что нарушение зарождения органа происходит еще внутриутробно в первом триместре беременности. Под влиянием различных  факторов идет сбой эмбриогенеза, и орган не формируется в положенном месте.

Непосредственной причиной прекращения развития почки в зародыше становится инсульт мочеточника. Замечено, что агенезия левой почки встречается чаще, чем отсутствие органа справа. Двусторонняя агенезия возникает крайне редко и является состоянием, несовместимым с жизнью.

Следует различать агенезию и аплазию почки. Агенезия представляет собой полное отсутствие почки на положенном месте. Аплазия – это явление, при котором в забрюшинном пространстве остается соединительнотканный тяж (слой), неспособный выполнять положенную функцию. В клинической практике не так уж важно, какая именно форма патологии у ребенка, поскольку итог у болезни один. И в том, и в другом случае орган отсутствует, что приводит к появлению характерных симптомов и осложнений.

Единственная почка редко бывает изолированным пороком развития. У мальчиков эта патология часто сочетается с полным отсутствием мочеточника и семявыводящего протока, гипоплазией или же нехватка яичка с одной стороны. У девочек агенезия почек может встречаться вместе пороками развития матки и влагалища вплоть до полного отсутствия этих органов. У 10% пациентов обнаруживается аплазия надпочечника с той же стороны.

Симптоматика

Аплазия почки неизбежно приводит к компенсаторному увеличению органа с противоположной стороны. Оставшаяся берет на себя функцию по выведению мочи из организма. Повышенная нагрузка неизбежно сказывается на работе почек и приводит к развитию симптомов:

  • полиурия (учащенное мочеиспускание);
  • артериальная гипертензия;
  • общая слабость, быстрая утомляемость.

Выраженность признаков агенезии почки будет зависеть от тяжести заболевания. Патология может протекать бессимптомно. Оставшийся орган полностью обеспечивает нормальную фильтрацию и выведение мочи в течение долгих лет.

Многие пациенты даже не догадываются о существовании проблемы, пока не попадут на прием к урологу или не сделают ультразвуковое исследование.

Вероятность развития осложнений агенезии почек повышается после перенесенных заболеваний. Пиелонефрит, травмы и другие патологии единственной почки могут серьезно нарушить ее функционирование и привести к развитию почечной недостаточности. Полиурия сменится олигоурией (редким мочеиспусканием), учащаются эпизоды повышенного артериального давления. Без адекватного лечения почечная недостаточность может закончиться летальным исходом.

Виды агенезии

Выделяют несколько форм патологии. Аплазия почки с сохранением мочеточника не имеет отличительных черт. При этой разновидности заболевания на первый план выходят проявления почечной недостаточности. Тяжесть патологии будет определяться состоянием единственной функционирующей почки.

Агенезия одной почки и мочеточника дает о себе знать уже на ранних стадиях эмбриогенеза. У мужчин подобная патология часто сочетается с пороками семявыводящих протоков и яичек. При прогрессировании заболевания появляется боль в паховой области и крестце, неприятные ощущения во время эякуляции, затрудненное и болезненной мочеиспускание. Довольно часто патология сочетается с аплазией (отсутствием) простаты и бесплодием.

Агенезия правой почки чаще встречается у женщин. Патология нередко возникает вместе с пороками развития матки, придатков и влагалища. Иногда заболевание дает о себе знать только в подростковом периоде. Отсутствие матки приводит к тому, что у девочки не приходят менструации в положенный срок. Только тогда на УЗИ выявляется нехватка органов, в том числе и почки с одной стороны. Недоразвитие матки и влагалища может стать причиной бесплодия.

Аплазия левой почки обычно выявляется у мужчин и часто сочетается с особенностями развития мочеточника и других соседних органов. Симптомы заболевания будут схожи с проявлениями полной агенезии почки и мочеточника с одной стороны.

Двусторонняя агенезия практически всегда приводит к гибели плода внутриутробно. В редких случаях дети рождаются  с признаками тяжелой почечной недостаточности. В такой ситуации спасти жизнь ребенка может только срочная пересадка донорской почки.

Методы диагностики

УЗИ почек у беременнойДля выявления агенезии почек применяются следующие методы:

  • УЗИ;
  • урография;
  • рентгеноконтрастное исследование;
  • компьютерная томография.

Определить отсутствие или недоразвитие почек можно с помощью УЗИ. Уже на сроке 12-14 недель при первом скрининге во время беременности врач может обнаружить нехватку органа с одной или двух сторон. При выявлении болезни каждому пациенту нужно пройти дополнительное обследование на предмет других возможных пороков развития.

Для оценки состояния единственной почки проводится урография. Этот метод позволяет выяснить размеры и положение органа, выявить наличие в нем патологических очагов и новообразований. При введении контрастного вещества (экскреторная урография) определяется функциональная способность почки. От того, как работает единственный орган, во многом зависит тактика лечения и прогноз.

 Лечебные мероприятия

На выбор метода терапии влияет степень тяжести болезни. Если орган работает в полном объеме, показано наблюдение и регулярное обследование у специалиста. Рекомендуется придерживаться щадящей диеты (с ограничением соленых, жареных, острых и пряных блюд). Для профилактики осложнений следует поддерживать защитные силы организма и избегать инфекционных заболеваний. Здоровый образ жизни и соблюдение всех рекомендаций врача обеспечивают человеку вполне комфортную жизнь с одной почкой.

Хирургическое лечение показано в том случае, если агенезия почки привела к развитию почечной недостаточности. Единственным способом продлить жизнь в этом случае является трансплантация органа. До проведения операции назначается поддерживающая терапия и гемодиализ. Чем раньше будет проведена трансплантация, тем больше шансов у пациента на благоприятный исход заболевания.

Ссылка на основную публикацию