Амилоидоз почек – нарушение обмена белка в организме

Амилоидоз почек – это патологическое состояние, вызванное различными нарушениями обмена белка, что проявляется появлением и отложением в тканях этого органа аномального комплекса – амилоида. Следует отметить, что амилоидоз почек может быть первичным и вторичным. В первом случае данное патологическое состояние развивается только у генетически предрасположенных к этому людей, а во втором появляется при тяжелых хронических воспалительно-нагноительных процессах.

Причины развития

Как сказано выше, первичный возникает вследствие генетической предрасположенности, а вот вторичный амилоидоз почек развивается из-за следующих причин:

  • хронический остеомиелит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • туберкулез легких, а также костей;
  • актиномикоз;
  • сепсис;
  • частые нагноительные процессы кожных покровов;
  • онкологические болезни различной локализации.

Что происходит при амилоидозе

После начала накопления амилоида в почках, органы начинают увеличиваться в своих размерах и становятся очень плотными. При разрезе орган, пораженной амилоидозом отчетливо различается ее корковое и мозговое вещество. Эти анатомические участки почки полностью меняют свой цвет и становятся матовыми, что значит о необратимых нарушениях в них.

Важно отметить, что амилоид накапливается в сосудистых компонентах фильтрационной системы почки и тем самым значительно нарушает ее функцию. Это выражается постепенным развитием хронической почечной недостаточности.

Клиника болезни

В самом начале амилоидоз почек проявляется выраженной протеинурией (наличие большого количества белка в моче), которая постепенно нарастает и может достигать значительных чисел. В этом периоде развитие болезни почки еще не окончательно повреждены и не нарушается их работоспособность, но это продолжается недолго и постепенно переходит в следующую необратимую стадию. Такой процесс длится не более 3 лет.

По истечении указанных сроков работа почек серьезно нарушается и такое патологическое состояние проявляется постоянными отеками тканей и даже значительным увеличением печени и селезенки. Как ни странно, но при этой стадии не возникает повышение артериального давления.

Постепенно развитие амилоидоза переходит в его окончательную стадию – азотемическую. В результате все симптомы начинают расширяться и помимо отеков возникают недостаточность надпочечников и в патологический процесс вовлекаются почти все органы. Основные симптомы азотемической стадии – накопление азота в моче и крови, печеночная недостаточность, нарушение работы органов пищеварительного тракта. Больные теряют в весе, становятся истощенными и требуют периодического проведения гемодиализа.

Впоследствии симптомы хронической почечной недостаточности нарастают, вплоть до смерти пациента. Летальный исход при такой стадии возникает в обязательном порядке вследствие полного поражения не только почек, но и печени больного патологическим белковым комплексом.

Диагностика заболевания

анализ крови
Диагностировать амилоидоз почек можно с помощью клинических проявлений, симптомы которых возникают уже в разгаре заболевания. Но необходимо отметить, что для адекватной диагностики, обязательным условием считается проведение лабораторных исследований крови и мочи. Так как такое болезненное состояние вначале, проявляется только незначительными нарушениями работы почек (кровь и белок в моче).

В самом разгаре заболевания амилоидоз также можно диагностировать с помощью инструментальных методов обследования (УЗИ, МСКТ, МРТ, экскреторная урография и пиелография). При ультразвуковом исследовании почек и органов брюшной полости появляются такие симптомы, как:

  • увеличение, уплотнение печени и почек;
  • увеличение селезенки;
  • развитие асцита (накопление патологической жидкости в брюшной полости и малом тазу).

При проведении МСКТ или МРТ на снимках визуализируются такие же изменения как и при УЗИ, но в различных рентгеновских срезах, что позволяет провести дифференциальную диагностику с онкологией. Экскреторная уро- и пиелография выполняется лишь по показаниям и проводится при подозрении на возникновение почечной недостаточности или изменение паренхимы почки.

Основные методы лечения

К сожалению, адекватное лечение болезни начинается лишь тогда, когда возникают характерные симптомы, что соответствует активному патологическому процессу. Лечение первичного амилоидоза почек до сих пор считается нерешенной проблемой и в большинстве случаев не приводит к каким-либо положительным результатам. Лечение вторичного амилоидоза почек направлено на устранение причины, вызывающего его развитие. То есть ликвидацию инфекции и регуляция нормального обмена веществ.

Лечебный процесс амилоидоза почек начинается из строгого соблюдения специальной почечной диеты №7, суть которой состоит в ограничении белка животного происхождения и замена его на протеин растений, а также уменьшение употребление поваренной соли и снижение суточной нормы жидкости.

amilo5Патогенетическое лечение амилоидоза мочевыделительной системы осуществляется препаратами снижающими аллергическую реакцию организма (Супрастин, Димедрол, Диазолин), а также стероидных гормонов (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон). Параллельно с этими препаратами больным рекомендуется употребление лекарств, снижающих образование амилоида и нормализующих обмен белка в организме (Делагил).

В последнее время больным с амилоидозом почек назначается универсальный антидот – Унитиол. Этот препарат тормозит развитие белковых субстратов и препятствует образованию амилоидных комплексов. Но нужно отметить, что отдаленные результаты его использования не изучены до конца.

В последнее время все чаще начинают применяют иммуностимулирующую терапию, что позволяет тормозить образование патологических амилоидных комплексов. Для этих целей используют препарат – Левамизол. А также лечение амилоидоза состоит из периодических гемодиализов. Такие процедуры назначают на поздних стадиях и приносят лишь временный результат.

Хирургическое лечение амилоидоза почек осуществляется путем трансплантации органа и выполняется довольно редко, так как донорство является серьезной проблемой как в нашей стране, так и во всем мире.

Важно понимать, что правильное лечение амилоидоза почек не избавляет от проблемы дальнейшего развития болезни, но может продлить жизнь пациента в среднем на 4 года. Даже пересадка почек не спасет человека, ведь в процессе метаболизма все равно образуются амилоидные комплексы, которые соответственно приведут к повторному развитию болезни.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе почек неблагоприятный, так как даже систематическое и комплексное лечение не избавляет от проблемы и все равно в течение нескольких лет приводит к инвалидности и неизбежному летальному исходу.

Профилактика первичного амилоидоза почек невозможна, а вот развитие вторичного можно предотвратить путем правильного лечения сопутствующих тяжелых гнойно-воспалительных болезней.

Ссылка на основную публикацию