Нефротический синдром у детей — современные подходы к лечению

Нефротический синдром у детей является собирательным понятием и состоит из целого комплекса симптомов, а также лабораторных показателей и клинически характеризуется обширными отеками как подкожной жировой клетчатки, так и скоплением жидкости в полостях организма.

Нужно отметить, что этот процесс характеризуется следующими лабораторными показателями:

  • белок в моче от 2,5 г/м2/сутки или 50 мг/кг/сутки;
  • снижение количества белка и альбумина в крови менее 40 г/л;
  • нарушение усвояемости белка в крови;
  • повышенное содержание жиров различных фракций в крови;
  • присутствие липопротеинов в моче.

Виды патологии

Нефротический синдром у детей в большинстве случаев возникает в следующих группах: новорожденные, груднички и дети до 3 лет.

Клинически подразделяется на виды:

  1. Идиопатический (первичный) нефротический синдром. Является самым распространенным и вызывается неизвестной причиной (заболеванием).
  2. Врожденный нефротический синдром финского типа развивается у детей до 3 лет и может диагностироваться внутриутробно. Такое название получил вследствие первичного исследования его финскими учеными, где встречаемость патологии наиболее высокая в мире.
  3. Вторичный нефротический синдром. Возникает как осложнение таких заболеваний, как:
  • постельный режим для ребенкасистемная красная волчанка;
  • склеродермия;
  • дерматомиозит;
  • сахарный диабет;
  • васкулиты различного генеза;
  • инфекция печени (гепатиты А,В,С);
  • лейкимия;
  • амилоидоз.

Но также важно выделить 2 основные группы нефротического синдрома:

  • В первую входят дети до 1 года, новорожденные, груднички и более старшие (5–15 лет), у которых здоровые почки или минимальные отклонения от нормы, подтверждаемые благодаря исследованию мочи под микроскопом.
  • Во вторую группу входят дети с явными нарушениями работы почек.

Признаки болезни

Это патологическое состояние имеет ранние и поздние проявления.

К ранним можно отнести следующие симптомы:

  • астенический синдром (вялость, отсутствие аппетита, атрофия мышц, общая слабость);
  • отеки подкожной жировой клетчатки в области век, нижних и верхних конечностей;
  • боли в животе, а также его увеличение;
  • пенистая моча;
  • плеврит (накопление жидкости в плевральной полости, окружающей легкие) и в связи с его появлением выраженная одышка;
  • отек суставов и мошонки у мальчиков;
  • перемещение подкожных отеков сверху вниз, что проявляется утренним опуханием век, а под вечер, отечностью в области голеностопного сустава;
  • постепенным снижением нормального уровня артериального давления, вплоть до возникновения коллапса и шока.

К поздним проявлениям нефротического синдрома относятся указанные ниже симптомы:

  • недоразвитие внешних половых органов (гипоспадия) вследствие нехватки полезных веществ;
  • выраженный дефицит питания и возникающее при этом отставание в росте и развитии;
  • ломкость и тусклость придатков кожи: ногти и волосы;
  • крипторхизм (не опущение яичка в мошонку у мальчиков);
  • возникновение асептического (стерильного), а потом септического перитонита, вследствие накопления в брюшной полости жидкости (асцит);
  • тромбоз различный внутрибрюшных сосудов;
  • нарушения работы головного мозга и сердечно-сосудистой системы.

Осложнения

Все осложнения нефротического синдрома у детей связаны с потерей значительного количества белков. Потеря иммуноглобулинов приводит к снижению реактивности организма на инфекцию и вследствие этого часто возникают простудные заболевания, осложняющиеся патологиями почек, печени и сердца. Снижение количества белка-переносчика железа, вызывает железодефицитную анемию.

Потеря липопротеинов высокой и средней плотности приводит к нарушению обмена холестерина и в последующем способствует развитию раннего атеросклероза.

Были зафиксированы случаи, когда при вскрытии детей 7–9 лет, обнаруживали атеросклероз аорты и коронарных сосудов. В то же время вследствие снижения уровня витамина Д в крови могут возникать различные изменения в костной системе.

Потеря белков прокоагулянтов приводит к повышенной кровоточивости.

У детей, страдающих нефротическим синдромом часто возникают заболевания щитовидной железы, вследствие потери белка – тиреоглобулина, что влечет за собой дополнительные проблемы с обменом гормонов.

Методы диагностики

Выявить патологическое состояние не является затруднительной задачей. Даже врожденный нефротический синдром можно диагностировать уже внутриутробно с помощью исследования амниотической жидкости, различным опознавательными признаками, определяемыми на УЗИ (размер плода, его конечностей, головы, таза и прочее).

Лабораторно синдром диагностируется при исследовании мочи и крови, причем как общим методом, так и биохимическим. В анализах крови определяют уровень натрия и калия, а также различные фракции липидов и белков.

Лечебные мероприятия

укол ребенкуНа сегодняшний день существует основная схема лечения нефротического синдрома, в ее состав входит иммуносупрессивная терапия. Для этих целей используют селективные и неселективные иммуносупрессоры. К последним относятся – глюкокортикоиды (гормоны коркового вещества надпочечников), цитостатики и антиметаболические лекарственные средства, а к селективным – Циклоспорин А, Такролимус,  Микофенолата мофетил.

Нефротический синдром делят на 2 типа, в зависимости от чувствительности к гормонам: гормонально зависимый и соответственно независимый. При первичном синдроме организм в 90% случаев хорошо реагирует на терапию глюкокортикоидами (преднизолоном), в связи с минимальными нарушениями гломерул. Если же возникает резистентность к такой терапии, то синдром имеет вторичный характер.

Детям глюкокортикоиды назначают при всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, а также при рецидивах гормонально чувствительного синдрома и нечувствительного, но в сочетании с другими препаратами, вызывающими супрессию иммунитета. Глюкокортикоиды назначаются детям перорально и внутривенно, в зависимости от медикамента (Преднизолон или Метилпреднизолон) и активности гормонов коры надпочечников.

Цитостатические препараты проводятся курсом совместно с преднизолоном, при гормонально зависимом и независимом нефротическом синдроме. Важно понимать, что цитостатики являются очень токсичными лекарственными средствами со множеством побочных действий, среди которых необходимо выделить наиболее грозные:

  • рак крови (вследствие поражения красного или белого ростка костного мозга);
  • медикаментозный токсический гепатит, приводящий к раннему развитию цирроза;
  • полного фиброза паренхимы легких;
  • геморрагическому синдрому;
  • недостаточности половых гормонов и многое другое.

Селективные иммунодепрессанты применяются при гормонально зависимом и часто рецидивирующем нефротическом синдроме. Перед их назначением обязательно проводят тонкоигольную биопсию почки, а спустя несколько часов после применения препаратов этой группы процедура проводится повторно. Делается это для выявления токсического воздействия на почку у ребенка. Во время лечения селективными иммуносупрессорами проводится постоянный контроль биохимических показателей крови.

Лечение фокально сегментарного гломерулосклероза (ФСГС)

На сегодняшний день считается наиболее частой причиной возникновения нефротического синдрома и требует такого же лечения. При проведении адекватной терапии вызывает стойкую ремиссию и выживаемость детей на протяжении 10 лет достигает 90-95%. Важно знать, что при диагностировании гормональной нечувствительности проводится биопсия почки.

Основная цель лечения фокально сегментарного гломерулосклероза – достижение максимально возможной ремиссии. Дополнительно необходимо проводить заместительную терапию белками, так как такая мера тоже продлевает выживаемость ребенка.

Лечение мезанглиопролиферативного гломерулонефрита

Детям с нормально работающими почками и отсутствием нефротического синдрома цитостаическая и иммуносупрессорная терапия не назначается. Если же возникает незначительное повышение артериального давления, то синдром коррегируется с помощью ингибиторов АПФ (Каптоприл, Эналоприл). Если болезнь начинает развиваться в виде нефротического синдрома, то проводится лечение с помощью глюкокортикоидов и цитостатиков.

Профилактика

Необходимо понимать, что специфической профилактики развития нефротического синдрома не существует, но для предупреждения его появления необходимо периодически консультироваться с нефрологом, особенно если есть предпосылки, например, генетический анамнез. Нужно избегать переохлаждений и всевозможных аллергических реакций.

Прогнозировать последствия развития нефротического синдрома сложно, но необходимо учесть, что при правильном и своевременном лечении прогноз будет положительным.

Ссылка на основную публикацию