Особенности развития мультикистоза почек

Мультикистоз почек – врожденная аномалия, при которой паренхиматозные ткани полностью замещены кистами. Образования представлены тонкостенными полостями, с содержанием внутри серозной жидкости. Мультикистоз почки бывает как односторонним, так и двухсторонним. Если поражены оба органа – то состояние больного не совместимо с жизнью.

Причины аномалии

Причины развития почечного мультикистоза до конца изучены. Есть предположение о генетических нарушениях в механизме, отвечающим за внутриутробное формирование почек, и наследственной передачи патологии. В группу риска входит мужской пол, мальчики подвержены мультикистозу почки я в 3 раза чаще, чем девочки.

В результате развития болезни изменяется не только паренхима почек, но почечная лоханка, мочеточники и кровоснабжающие сосуды. Развитие аномалии выявляется еще в перинатальный период во время второго скринингового УЗИ.

При недоразвитии почечных трубочек нарушается отток мочи, в них образуется застой, образуются кисты. В дальнейшем количество образований увеличивается из-за сужения протоков мочеточников. Лоханка под давлением начинает сжиматься и деформируется.

Симптомы

Острота проявлений зависит от процентного соотношения здоровых и видоизмененных тканей. Это влияет на полноту выполняемых почками функций. Мультикистоз почки у плода при одностороннем протекании диспластических процессов имеет хорошие шансы на успешное разрешение. С двусторонней аномалией у новорожденного срок жизни составляет не более 3 дней. Это отличает данную патологию от диагноза «губчатая почка», для которого характерно вовлечение в процесс обоих органов и имеет благоприятный прогноз.

Мультикистозная почка, при отсутствии осложнений, может ни как себя не проявлять. Чаще всего является случайной находкой при УЗИ. Отсутствие клиники осложняет процесс диагностики, но скрининговые исследования в период беременности и детей месячного возраста позволяют ставить точный диагноз на ранних сроках и не допустить осложнений.

При присоединении инфекции или чрезмерном увеличении почки у детей могут появляться следующие симптомы:

  1. Тупые и ноющие боли в поясничной области на стороне пораженного органа. Могут носить схваткообразный характер.
  2. Увеличение артериального давления.
  3. В зависимости от сдавленного органа, появляются жидкий стул (кишечник), обмороки (нижняя полая вена).

Диагностика

Основными методами исследования мультикистоза почек являются УЗИ и компьютерная томография. Рентгеновский снимок будет мало информативен – множественные кисты почек не поглощают контрастное вещество и не отражаются на снимке. Губчатая почка, наоборот, проводит рентген контраст, и является основным диагностическим критерием. Точный диагноз ставится при проведении пунктирования кист под контролем УЗИ.

В то же время рекомендуется сделать общий анализ мочи. Это позволит выявить нарушения в работе мочеполовой системы, и как можно раньше определить наличие хронической почечной недостаточности.

Картина ультразвукового исследования

Характерные дисплазические изменения в почках врачи-диагносты видят уже на плановом УЗИ во время второго триместра. На нем диагностируют множественные кисты, разных размеров, заполненные не эхогенной жидкостью. Также снижается эхогенность паренхиматозных тканей. Часто данная аномалия осложняет течение беременности – маловодие, которое с увеличением срока только усиливается. Позже, для подтверждения диагноза проводят исследование у новорожденного.

При выявлении патологии у взрослых, на УЗИ обнаруживают кальцификаты, возможно присутствие в тканях почки хрящевой и костной ткани. Часто путают мультикистоз с диагнозам «губчатая почка», при проведении ультразвукового исследования заметны диагностические различия этих заболеваний. Губчатая почка имеет ровные края, часто не удается увидеть кисты из-за их маленьких размеров.

Дифференциация мультикистоза

В качестве диагностики аномалию сравнивают с такими заболеваниями, как:

  • губчатая почка;
  • поликистоз;
  • многокамерная киста;
  • мультилокулярная киста;
  • аномалии желудочно-кишечного тракта;
  • опухоли.

 

Губчатая почка отличается от мультикистозной, расположением кист – у первой они расположены в пирамидальных образованиях, за счет чего приобретает характерный вид «губки» при УЗИ. Губчатая почка имеет гладкую структуру поверхности, поражает обе стороны. Лечение данной патологии не требуется, возможно осложнением нефролитиаза.

В отличие от других кистозных заболеваний, мультикистоз не имеет определенного прослеживания почечной патологии в семейном анамнезе.

Многокамерная киста почки является доброкачественным образованием, которое располагается в нижних долях органа и поражает небольшую ее часть, что позволяет от дифференцировать от мультикистозной аномалии.

Лечение патологии

Если имеются нарушения в функционировании почки и осложнения, то лечение проводиться хирургически начиная с годовалого возраста. Проводить операцию у новорожденного не целесообразно. К 5 годам почку удаляют в любом случае, назначается плановая операция. Операция осуществляется при помощи лапароскопа.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограничением соленой и острой пищи, исключить продукты, содержащие мочевую кислоту. Беречь мочевыделительную систему от переохлаждения и проходить назначенные врачом плановые обследования и анализы.

Ссылка на основную публикацию