Что такое быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Одним из тяжелых заболеваний почек является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН). Патология протекает стремительно, и даже если вовремя обратиться к врачу, прогноз обычно неблагоприятный. Как распознать опасную болезнь? Существует ли эффективное лечение?

Общее представление

Быстропрогрессирующий, или подострый гломерулонефрит – это одна из разновидностей хронического заболевания почек. Отличается очень тяжелым течением и бурным развитием. У больных стремительно возникает почечная недостаточность, появляется терминальная уремия – эти процессы занимают всего несколько недель или месяцев. Быстропрогрессирующее течение сопровождается полулуниями и экстракапиллярной пролиферацией клеток в гломерулах.

Очень редко быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает первичной формы – такой тип патологии диагностируется лишь у 3–5% детей, чаще всего у подростков. У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне гранулематозе Вегенера, геморрагического васкулита, смешанной формы криоглобулинемии и других системных недугов. Поскольку болезнь прогрессирует очень быстро, важно начать лечение на начальном этапе. До достижения определенной стадии благоприятный исход возможен.

Причины возникновения

Обычно экстракапиллярный гломерулонефрит развивается вследствие следующих групп заболеваний:

  1.  Инфекционные.
  2. Полисистемные.
  3. Первичные поражения почек.

Нередко быстропрогрессирующая форма становится осложнением после инфекционных патологий – таких, как сепсис, постстрептококковый гломерулонефрит или инфекционный эндокардит.

Среди полисистемных заболеваний, приводящих к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, выделяют системную красную волчанку, легочно-почечный синдром, передающийся по наследству, болезнь Шенлейна-Геноха, васкулит, эссенциальную криоиммуноглобулинемию. Онкологические опухоли также могут осложняться полулуниями, но редко.

В отдельных случаях  развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит на фоне первичных поражений почек, к таким относят идиопатический серповидный и мезангиопролиферативный гломерулонефриты. Гораздо реже причинами быстропрогрессирующего течения становится болезнь Бергера или мембранозный гломерулонефрит, который осложнен синтезом антител против базальной клубочковой мембраны.

Клиническая картина

Протекает быстропрогрессирующий гломерулонефрит крайне тяжело. Стремительно появляются и усиливаются симптомы:

  • отеки, вплоть до анасарки;
  • макрогематурия;
  • олигурия;
  • снижение почечных функций;
  • постоянно повышенное кровяное давление.

повышение артериального давленияБПГН нередко начинается с нефротического или нефритического синдрома, но ко 2–3 неделям с начала появления признаков диагностируется гиперазотемия с постоянным увеличением концентрации мочевины и креатинина. Развивается анемия, к которой добавляется гиперхолестеринемия. В ходе лабораторных анализов в осадке мочи больного, помимо эритроцитов, обнаруживают лейкоциты и цилиндры.

Идиопатический БПГН начинается как острый гломерулонефрит, но в редких случаях ему предшествует перенесенная стрептококковая инфекция. Пациента беспокоят поясничные боли и макрогематурия. В некоторых случаях развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит поэтапно, но чаще всего стремительно. Наблюдаются признаки нефротического синдрома, которые постепенно усугубляются, развиваются опасные симптомы:

  • злокачественная гипертония;
  • ретинопатия;
  • азотемия;
  • почечная недостаточность;
  • анемия;
  • отслоение сетчатки.

Если быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне полисистемных болезней, он протекает особенно тяжело. Без должной медицинской помощи больные вскоре погибают от почечной недостаточности. Развивается она довольно быстро — в течение периода от 6 месяцев до 3 лет.

Гораздо реже повышение артериального давления диагностируется на поздних стадиях быстропрогрессирующего течения. Развиваются характерные признаки, среди которых:

  • лихорадка;
  • похудение;
  • миалгия;
  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Диагностирование болезни

сбор анамнезаОсновными методами диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями являются:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Анализ состава мочи.
  3. Серологическое исследование.
  4. Почечная биопсия.

В ходе анализа, в крови больных практически всегда выявляется повышенный уровень креатинина. В большинстве случаев обнаруживаются эритроцитарные цилиндры. В моче нередко присутствует «телескопический» осадок. Очень часто выявляется лейкоцитоз, а анемия обнаруживается всегда.

В рамках серологических тестов в крови исследуется уровень:

  • анти-БМК антител;
  • анти-ДНК антител;
  • криоглобулинов;
  • антител к антистрептолизину-О;
  • титров АНЦА.

Исследование концентрации этих комплементов требуется если возникло подозрение на иммунокомплексное течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Дело в том, что в данной ситуации довольно часто присутствует гипокомплементемия.

Важный момент в ходе диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — это проведение биопсии почек на ранней стадии. При всех типах патологии выявляется центральная пролиферация гломерулярных клеток эпителия. В некоторых случаях присутствует нейтрофильная инфильтрация, в результате чего формируется полулунная клеточная масса. Она заполняет более половины клубочков пространства Боумена.

Гломерулярный сосудистый пучок чаще всего становится спавшимся и малоклеточным. Однако наиболее выражен некроз в полулунной клеточной массе или сосудистом пучке. В данной ситуации необходимо дополнительное гистологическое исследование, направленное на выявление признаков васкулита.

Проводится иммунофлюоресцентная микроскопия. При заболевании анти-БМК антител принципиально выявить линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ, которое нередко сопровождается накоплением СЗ. При иммунокомплексном БПГН обнаруживается диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ с разрастанием клеток в гломерулах и полулуниями. Если патология имеет аутоиммунную природу, иммунных окрашиваний и включений не наблюдается.

Способы лечения

Лечение быстропрогрессирующего течения гломерулонефрита начинается с активной терапии, при которой используют комбинацию плазмафареза и пульс-терапии. Позже пациенту назначают 4 медикамента:

  1. Глюкокортикоиды.
  2. Антикоагулянты.
  3. Антиагреганты.
  4. Цитостатики.

медикаменты

В начале лечения, еще до формирования полулунных клеточных масс и при уровне креатинина ниже 5 мг, возможен благоприятный исход.

При пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите может быть эффективным лимфоцитаферез, в ходе которого из системы циркуляции крови удаляют периферические лимфоциты. Однако эта методика изучена не до конца. При анти-БМК болезни рекомендовано лечить плазмафарезом – в ходе этой процедуры удаляются свободные антитела, медиаторы воспаления и интактные иммунные комплексы.

Однако когда терапия не помогает и развивается хроническая почечная недостаточность, больному назначают гемодиализ и пересадка почки.

Трансплантация органа оказывается эффективной при любом типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Однако операция на дает абсолютных гарантий и возможность рецидива сохраняется уже после установки имплантата. Этот риск несколько снижается, когда операции проходит не продолжительное время. Если присутствует болезнь анти-КБМ антител, нормой является отсутствие анти-КБМ титров хотя бы 1 год после трансплантации.

Прогноз

Поскольку заболевание тяжело поддается терапии, риск летального исхода остается очень высоким, даже если вовремя распознать признаки и сразу начать лечение. Большая часть детей погибает, спустя несколько месяцев после появления первых симптомов болезни, в результате хронической почечной недостаточности.

Благоприятный прогноз дается, когда быстропрогрессирующий гломерулонефрит развился на фоне стрептококковой инфекции. В этом случае возможны ремиссия и даже выздоровление.

Ссылка на основную публикацию