Нефробластома почки у детей: симптомы, лечение, прогноз

Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после рождения малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным опухолям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением полного комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

опухоль почкиБеременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента прихода родов. К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли. Эмбриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему. Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после рождения ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.

Стадии развития нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы органа с возможным прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4-5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество вполне реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем выполнить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • осмотр ребенка у врачапохудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давление в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль почки, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественной опухоли или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция с взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективного лечения.

Варианты лечения нефроблостомы

ребенок в палатеЛечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженный опухолью орган;
  • длительно проводить лечение для предотвращения метастазирования в другие органы.

С лечебной целью врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство

Главное, что необходимо сделать врачу-хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором для ребенка, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

  1. Лучевое воздействие

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

  1. Лекарственная терапия

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет врачу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации врача по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса лечения с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Прогноз

Самыми худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия болезни);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1-2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97-98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4-5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть