Из всех анатомических пороков в организме человека чаще других встречаются врожденные патологии мочевыводящих путей, составляющие 40% от общего числа. Часть болезней проявляются сразу при рождении, некоторые аномалии развития почек обнаруживаются у взрослых. Симптомы отдельных заболеваний настолько скудны, что человек может без особых сложностей жить, а почечная проблема становится случайной диагностической находкой. Или проявления настолько сильно выражены, что уже в первые годы жизни малыша приходится использовать хирургическую коррекцию аномалии почек.
Содержание:
Группы врожденных изменений
Все многообразие различных аномалий почек можно разделить на несколько групп:
- количественные патологии;
- пороки локализации;
- аномалии размера;
- аномальное взаиморасположение;
- структурные патологии;
- врожденные сосудистые отклонения.
Возможно выявление изолированных и минимальных изменений в одной почке, но бывает множественное двухстороннее поражение аномалиями из разных групп, когда симптомы болезни ярко выражены и требуется срочное лечение для мочевых путей.
Патология количества
Врожденная аномалия, связанная с отсутствием почки или увеличением количества органов, возникает на этапе внутриутробного развития, когда прекращается формирование или нарушаются процессы роста мочеполовых путей у плода. Возможны следующие варианты:
- аплазия (одна почка);
- полное или неполное почечное удвоение;
- наличие третьей почки (добавочная).
Отсутствие одной почки может никак не проявляться, симптомы будут минимальны. Но если в оставшемся органе возникает любая проблема (пиелонефрит, нефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь), то риск для здоровья становится максимальным, потому что нет дублирующего органа мочевыводящих путей. В случае удвоения почки лечение необходимо только при осложнениях, когда появляются симптомы острого пиелонефрита, нефролитиаза или гидронефроза.
Нетипичное расположение
Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:
- грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
- поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
- подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
- тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
- перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).
Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша. Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах. Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.
Аномалии размера
Патология почек, связанная со значительным уменьшением органа, называется гипоплазией. Проблема может быть с одной или с двух сторон. Симптомы во многом зависят от степени уменьшения почечной паренхимы и выраженности нарушенных функций. Чаще всего гипоплазированный орган успешно справляется с работой по мочевыведению, но только при отсутствии выраженной нагрузки. У женщин проблему чаще всего выявляют при беременности, когда на фоне повышенной нагрузки возникают симптомы почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство потребуется при тяжелых осложнениях.
Аномалии взаимоотношения
Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:
- галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
- S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
- подковообразное при соединении одноименными полюсами.
Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.
Аномалии структуры
Все виды поражения почечной паренхимы с нарушением работы мочевых путей и симптомами недостаточности разделяются на следующие варианты:
- рудиментарная почка (практически полное недоразвитие органа);
- карликовая почка (минимальное количество почечной паренхимы не может обеспечить стабильную работу органа);
- мультикистоз (полное замещение паренхимы мелкими кистами);
- поликистоз (двухсторонние аномалии почек, образующие множественные кистозные полости в почечной ткани);
- врожденная солитарная киста;
- дермоидная киста (патология развития с обнаружением внутри кистозной полости жира, волос, костей и зубов);
- губчатая почка (множество мелких кистозных образований во внутренних почечных структурах).
Симптомы любой из патологических аномалий развития во многом зависят от степени поражения почечной паренхимы. Наихудший вариант для мочевых путей – дисплазия в виде рудиментарного или карликового аномального развития. При почечных кистах прогноз наиболее благоприятен: обычно назначается консервативное лечение, но при осложнениях или опасности разрыва проводится хирургическая операция.
Аномалии почечных сосудов
Сосудистые поражения мочевых путей врожденного характера могут быть самостоятельными, но чаще сопровождают какой-либо вариант почечного порока развития. Из аномалий артерий выделяют:
- изменение количества (добавочная артерия, двойной почечный сосуд, множественные стволы), при которых могут возникнуть симптомы нарушенного оттока из мочевых путей с риском гидронефроза;
- артериальная дистопия (почечная артерия отходит от аорты в нетипично низком месте в области поясницы или таза);
- изменения формы и структуры (аневризма, коленообразная артерия, врожденный стеноз или закупорка сосуда).
Для венозных нарушений характерны следующие виды аномалий:
- добавочная или множественные почечные вены;
- неправильное впадение почечного венозного сосуда в нижнюю полую вену.
Все симптомы и проявления сосудистых пороков зависят от выраженности нарушенного кровообращения. Точное знание расположения и количества почечных сосудов требуется врачу-хирургу, когда надо выполнить операцию на почке. Зачастую из-за обнаружения во время хирургического вмешательства аномального расположения артерий нельзя сделать планируемый объем операции.
Врожденные пороки и аномалии развития почек являются одной из причин осложнений, оказывающих негативное влияние на мочевыводящую функцию. Во всех случаях хронического пиелонефрита с частыми обострениями, гидронефроза, мочекаменной болезни и интерстициального нефрита врач назначит обследование с целью исключить почечные аномалии. При обнаружении проводится консервативная терапия, а по показаниям — хирургическое лечение, основная цель которых создать оптимальные условия для работы мочевыделительной системы.