Амилоидоз почек

Амилоидоз почек на ранней стадии развития протекает скрыто и этот период может длиться несколько лет. В запущенных случаях заболевание приводит к почечной недостаточности. Патология преимущественно возникает у людей после 30–40 лет, хотя зафиксированы и более ранние случаи ее развития.

снимок почки
Скопление амилоидов в тканях почки

Что такое амилоидоз

Термином амилоидоз или иначе амилоидная дистрофия обозначается группа заболеваний, основной причиной возникновения которых считается нарушение метаболизма. В медицине такие патологии называются тезаурисмозы. В результате их развития в отдельных органах и тканях накапливаются продукты обмена. При амилоидозе ими являются амилоиды – особые комплексы, состоящие из полисахаридов и белков.

Причины появления амилоидов в организме до конца не установлены. Большинство ученых связывают их образование и накопление с аутоиммунными процессами и наследственной предрасположенностью. Амилоиды могут скапливаться в кишечнике, легких, тканях сердца, желудке, селезенке, но все-таки чаще всего основной их мишенью становятся почки. Нередко патологические белково-полисахаридные комплексы откладываются одновременно сразу в нескольких органах, что приводит к системному амилоидозу. Скапливающиеся амилоиды постепенно замещают здоровую ткань, что вызывает изменение обменных процессов и нарушает функциональную способность органа.

Скопления амилоидов не содержат бактерий и вирусов, поэтому иммунная система не воспринимает такие очаги как источники инфекции, то есть не реагирует на них. Это объясняет отсутствие специфической симптоматики и ухудшения самочувствия на первых этапах болезни.

Классификация амилоидоза почек

Амилоидоз почек в настоящее время подразделяется на 4 формы:

  1. Наследственный. Основная причина такой формы заболевания – генетическая мутация, вызывающая дефекты при образовании фибриллярных белков. Наследственный амилоидоз подразделяется на доминантные и рецессивные формы, отличающиеся возрастом появления первой симптоматики, степенью тяжести болезни, составом амилоида.
  2. Первичный амилоидоз почек. Иначе он называется идиопатическим, то есть основной причины патологии во время диагностики установить не удается.
  3. Старческий. Является следствием иволютивных (возрастных) изменений в обменных процессах.
  4. Вторичный амилоидоз почек. Возникает вследствие перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, злокачественных процессов, может быть следствием диализа.

Амилоидоз классифицируется и в зависимости от структурного строения амилоидов:

  • АА-амилоидоз. При данной форме патологии амилоид образуется из белковых комплексов, синтезируемых в печени при протекании воспалительного процесса в организме. Продолжительное воспаление вызывает накопление большого количества белка, выводиться он полностью не успевает и скапливается в тканях. АА-амилоидоз почек является самой распространенной формой заболевания, чаще всего его развитию предшествует ревматоидный артрит, остеомиелит.
  • AL-амилоидоз. Возникает вследствие генетических аномалий, провоцирующих образование нерастворимых амилоидов.
  • ATTR-амилоидоз. Самая редкая форма амилоидной дистрофии почек. Может быть следствием наследственных заболеваний – полинейропатии, старческого амилоидоза.

Причины развития

Механизм развития идиопатического, то есть первичного амилоидоза до конца не установлен. Вторичная форма патологии может быть осложнением:

  • Протекающих хронически инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, сифилис, лептоспироз, рецидивирующая малярия.
  • Аутоиммунных процессов. Нарушение в обмене белков в почках, вследствие чего развивается амилоидная дистрофия, характерно для таких патологий, как болезнь Бехтерева, волчанка, ревматизм с поражением суставов.
  • Онкологии. Амилоидоз нередко выявляется у больных при злокачественных процессах в легких, кишечнике, почках. Особую опасность представляет лимфогранулематоз и миеломатоз.
  • Тяжело протекающие абсцессы внутренних органов. Разрушение тканей, возникающее при гнойно-инфекционных процессах, приводит к изменению синтеза белков, что может дать толчок к появлению амилоидов. Самыми опасными абсцессами в плане развития амилоидоза считаются – остеомиелит, плеврит, бронхоэктазы.
  • Гемодиализ. При проведении гемодиализа ряд микроскопических белков из организма не выводятся, что негативно сказывается на функции почек.

Учитывая все причины возникновения амилоидной дистрофии почек, ученые выделили факторы риска, под влиянием которых риск развития заболевания возрастает, это:

  • Возраст. У людей после 60 лет вероятность амилоидоза многократно повышается.
  • Наследственную предрасположенность. Причем в группу риска входят не только те, у кого родственники имеют амилоидоз, но и те, близкие которых страдают другими патологиями почек неясного генеза.
  • Наличие в анамнезе аутоиммунных и злокачественных заболеваний.

Если у перечисленных выше групп пациентов выявлена клиника изменения функций почек, то не лишним будет провести расширенное обследование, позволяющие исключить или подтвердить амилоидоз.

Симптомы, указывающие на амилоидоз почек

Поражение почек при амилоидозе на первой стадии болезни не вызывает никаких субъективных изменений в состоянии больного. Именно поэтому болезнь выявляется в большинстве случаев на тех стадиях, когда патологические процессы коррекции поддаются плохо.

Почечный амилоидоз проходит 4 стадии развития:

  1. Латентная или иначе скрытная. Если амилоидоз является вторичным, то больного беспокоят проявления основного заболевания. Признаков, указывающих на функциональное поражение почек, нет.
  2. Протеинурическая. Отложение амилоидов в клубочках почек, их мелких сосудах и межклеточном пространстве приводит к атрофии и постепенной гибели нефронов (структурных единиц, принимающих участие в образовании мочи). Это нарушает целостность почечного фильтра и начинается выделение белка с мочой, вначале оно незначительное, но со временем нарастает. Людям, входящим в группу риска по амилоидозу, следует не менее одного раза в год сдавать анализы, это поможет вовремя выявить болезнь. Протеинурическая стадия длится от 5 до 10 и более лет.
  3. Нефротическая. Дальнейшее накапливание амилоидов и прогрессирование нарушения целостности почечного фильтра становится причиной массивной протеинурии. Вместе с мочой может выделяться более 3-х граммов белка в сутки, а это приводит к одновременному снижению белка в крови. Развивается нефротический синдром, внешне проявляется он отеками, локализующимися на стопах, в области лица, паха, пояснице. Излишняя жидкость может накапливаться и во внутренних полостях, что приводит к асциту, гидроперикардиту, гидротораксу. На этой стадии амилоидной дистрофии почек больного может беспокоить повышенная сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, головокружение. По продолжительности нефротический синдром может длиться до 6 лет.
  4. Азотемическая. На данной стадии почки способны функционировать не более чем на 20%. Это приводит к серьезному нарушению фильтрующей функции органа, и продукты расщепления скапливаются в крови. Азотемическая стадия соответствует почечной недостаточности, на ее развитие указывают:
  • Дизурия, проявляющаяся уменьшением объема выводимой мочи. В норме человек в сутки должен выделять не менее 800 мл урины, при почечной недостаточности этот объем может снижаться до 50 мл;
  • Слабость, повышенная утомляемость;
  • Отсутствие аппетита, подташнивание, рвота, неприятный запах изо рта, уменьшение слюноотделения;
  • Кожный зуд, приводящий к расчесам, сухость тела;
  • Поражение сердца и сосудов. При почечной недостаточности возникает аритмия, повышается давление, при проведении обследования сердца отмечается возрастание в объемах сердечной мышцы;
  • Поражение нервной системы и мозга. Проявляется раздражительностью, ухудшением умственных способностей, снижением памяти, бессонницей;
  • Анемия.

Диагностика

Диагноз амилоидоз почек выставляется только после тщательного обследования пациента с подозрением на заболевание. Стандартная диагностика включается в себя:

  • Общий анализ мочи. При амилоидозе выявляется прогрессирующая протеинурия (наличие белка), микрогематурия, может быть цилиндрурия и лейкоцитурия. При этом данных за пиелонефрит нет.
  • Биохимический анализ крови. Амилоидная дистрофия характеризуется снижением уровня общего белка и увеличением мочевины, креатинина, мочевой кислоты и С-реактивного белка. Отмечается электролитный дисбаланс и рост липопротеидов и фибриногена.
  • Анализ крови (общий). Амилоидоз вызывает повышение СОЭ, лейкоцитоз, при прогрессирующих стадиях заболевания выявляются признаки анемии.
  • Анализ кала. Косвенные симптомы патологии – стеаторея (жирный кал), амилорея (определение большого количества крахмала), креаторея (присутствие в фекалиях мышечных волокон).

биопсияК инструментальным методам обследования относят:

  • УЗИ — сканирование. Признаки УЗИ, указывающие на амилоидную дистрофию печени, это увеличение органа в размерах, при почечной недостаточности почки наоборот уменьшаются.
  • ЭКГ. При амилоидозе может быть аритмия и нарушение проводимости сердца.
  • КТ органа – послойная компьютерная томография. Позволяет увидеть почки изнутри и обнаружить в них скопление амилоидов.
Достоверные результаты дает биопсия почек. Под данным исследованием понимают забор биоматериала (подкожно-жировой клетчатки почки или ее тканей) и их изучение под микроскопом после предварительного окрашивания. Амилоиды при таком анализе дают зеленоватое свечение.

Лечение амилоидоза почек

Основная задача при лечении больных с амилоидозом состоит в снижении образования и накапливания атипичного белка, в предотвращении его дальнейшего негативного воздействия на внутренние системы и в уменьшении симптоматики болезни.

При развитии вторичных форм заболевания самое главное, что необходимо сделать, – это определить основную причину патологии и провести соответствующее лечение. Иногда для этого требуется удаление расплавленной ткани, например, при остеомиелите, или дренирование гнойного очага. Адекватное лечение первопричины амилоидоза очень часто позволяет остановить ухудшение функциональной способности почек и избавляет от симптомов патологии.

Несколько лет назад для лечения больных с амилоидной дистрофией использовали цитостатик Колхицин. Его эффективность действительно была очень высокой, но у большинства больных прием препарата вызвал выраженные побочные реакции. В настоящее время пациентам чаще всего назначают:

  • Унитиол;
  • Димексид;
  • Делагил.

Указанные препараты снижают выработку амилоидов, особенно на начальной стадии болезни. Но длительно их также применять не рекомендуется из-за возможного развития ряда побочных реакций.

Помимо основных лекарств больному также назначают диуретики, поливитаминные комплексы и медикаменты, уменьшающие симптоматику заболевания. Иногда требуется переливание плазмы.

Трансплантация почки

При возникновении необратимых последствий, создающих угрозу жизни, принимается решение о пересадке почки. К сожалению, не все пациенты при современном уровне трансплантологии в России доживают до операции. После пересадки органа не исключается и повторное развитие амилоидоза, однако, болезнь прогрессирует чаще всего на протяжении 10 лет и более, если в это время постоянно проходить лечение, то пересаженная почка будет выполнять свои функции как минимум в два раза дольше.

Диетотерапия

Больным с амилоидозом необходимо соблюдать лечебное питание, в основном требуется ограничить поступление поваренной соли и белка. Для этого необходимо:

  • Уменьшить употребление соленых блюд, копченостей, консервов;
  • Ограничить употребление красного мяса, творога, сыры;
  • Предпочтение отдать растительным продуктам, крупам;
  • Периодически употреблять сырую или слегка обжаренную печень. Употребление такого блюда сдерживает накопление амилоидов, связывают это с тем, что в печени находится большое количество антиоксидантов.

Несмотря на все ограничения, питание больных должно быть таким, чтобы организм получал все нужные ему микроэлементы и витамины

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Исход амилоидоза зависит от того, на какой стадии болезни начато лечение. Если патология выявлена на начальном этапе и пациент выполняет все предписания врача, то он может с патологией без особых изменений в привычной жизни жить до глубокой старости. При развитии необратимых изменений и быстропрогрессирующем патологическом процессе качество жизни значительно ухудшается, и больные могут погибнуть от осложнений.

Эффективных мер по профилактике первичного амилоидоза не разработано. Снизить вероятность вторичной формы болезни может своевременное лечение воспалительных и инфекционных патологий.

Амилоидоз – одно из самых тяжелых заболеваний почек. Чтобы его своевременно выявить и остановить прогрессирование болезни требуется периодически проходить профилактические осмотры, сдавать анализы и при выявлении необычных изменений в самочувствии сразу же обращаться к врачу.

Ссылка на основную публикацию