Классификация и причины
Поликистозная болезнь у новорожденных. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.
Поликистоз у детей. Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.
Поликистоз почек развивается чаще всего в результате наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).
Клинические симптомы Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:
выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом; высокое артериальное давление у ребенка; отеки; недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно); рвота; резко увеличены в размерах живот и почки; высокое содержание в крови азота и мочевины; недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани). Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).
Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:
боли в поясничном отделе; чувство переполненного живота; артериальная гипертензия; увеличенные в размерах почки, печень и селезенка; периодически – примесь крови в моче; анемия; отставание в росте и весе; повышенная утомляемость; головная боль; нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови; печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями. Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.
Методы диагностики
Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных и сосудистой системы.
Дифференциальная диагностика Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.
Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.
Лечение болезни в детском возрасте Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.
Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты). Противоотечная терапия (мочегонные). Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни. Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим. Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности. Поддерживающая терапия для печени. Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого. В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки. В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.
Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.
